Персистирующая гиперпластическая первичная стекловидная оболочка у собак
Коротко о болезни
Также называют: ПГПСО, персистирующий гиперпластический первичный стекловидный сосудистый остаток, остаток эмбриональных сосудов глаза, белый зрачок у щенка, врождённый порок стекловидного тела, PHPV, PHTVL.
Что это. Врождённый порок глаза: сосуды и ткань, которые питают глаз у плода, после рождения не исчезают и оставляют за хрусталиком соединительнотканную бляшку или тяжи.
Насколько срочно. Это не неотложное состояние: щенка с белым или мутным зрачком нужно показать офтальмологу в ближайшие дни, не дожидаясь, пока он «подрастёт». Срочно – если глаз красный, болит, внезапно стал больше или в нём видна кровь.
К какому врачу. Начать можно с терапевта или ветеринара общей практики, но обследование и решение о лечении – у ветеринарного офтальмолога.
Что с лечением. Лёгкие формы лечения не требуют, их только наблюдают. Если зрение страдает из-за помутнения хрусталика (катаракты), помогает операция у офтальмолога; при тяжёлых осложнениях иногда приходится удалять глаз ради избавления от боли.
В развивающемся глазу есть временная сеть сосудов, которая питает хрусталик и стекловидное тело. По данным обзора в журнале Canadian Veterinary Journal, эта система начинает рассасываться после 45-го дня внутриутробного развития и обычно полностью исчезает через 2–4 недели после рождения. Если рассасывание остановилось, остаются разные по тяжести изменения: открытая сосудистая ножка (персистирующая гиалоидная артерия), остатки сосудистой оболочки хрусталика или собственно персистирующая гиперпластическая первичная стекловидная оболочка. Болезнь бывает в одном глазу или в обоих.
Тяжесть очень разная. По описанию дипломированного офтальмолога Рэйчел Дэвис, это может быть случайная находка в виде тонкого тяжа за хрусталиком, а может быть кровь в передней камере глаза, грубо деформированный хрусталик и вторичная глаукома (повышение давления в глазу). Чаще всего владельцы замечают белый зрачок, катаракту или то, что щенок хуже ориентируется.
Болезнь считают редкой. В большинстве случаев поражён один глаз, и она не наследуется: это единичные, спорадические случаи. По тому же описанию (оно старое и не из рецензируемого журнала), около 10 % случаев приходится на двустороннюю наследственную форму, которую связывают с близкородственным разведением. Наследственной её считают у доберманов и стаффордширских бультерьеров; в обзорах также называют миниатюрного шнауцера и бувье-де-фландр.
Не путайте её с другими причинами белого зрачка: обычной катарактой, отслойкой сетчатки, воспалительными изменениями стекловидного тела и опухолью внутри глаза.
Когда срочно к врачу
Обратитесь к офтальмологу или в клинику с круглосуточным приёмом в тот же день, если у собаки (особенно щенка или молодой собаки с белым зрачком):
Красный и болезненный глаз: собака щурится, трёт морду лапой, прячется от света, из глаза течёт.
Кровь внутри глаза: передняя камера или зрачок выглядят красными или тёмно-бордовыми. Так проявляется гифема (кровь в передней камере) или кровоизлияние в стекловидное тело.
Глаз стал заметно больше, выпуклый или мутный, зрачок не реагирует на свет: это может быть острая глаукома.
Внезапная потеря зрения: собака натыкается на предметы, пугается, не находит миску.
Резкое ухудшение после травмы глаза или головы.
До осмотра:
Не закапывайте в глаз ничего без назначения врача, особенно «человеческие» капли с гормонами.
Не позволяйте собаке чесать глаз: при необходимости наденьте защитный воротник.
Не давайте обезболивающие для людей (ибупрофен, парацетамол, диклофенак).
Ограничьте активность, не купайте и не вытирайте глаз жёсткой тканью.
Симптомы персистирующей гиперпластической первичной стекловидной оболочки и с чем их можно спутать
Лёгкие формы могут не давать никаких признаков: тяж за хрусталиком находят случайно при осмотре.
Что замечает владелец:
Белый или сероватый зрачок (лейкокория). Самый частый признак: за хрусталиком образуется бляшка с сосудами, которая отражает свет белым.
Помутнение хрусталика. Катаракта обычно расположена на задней поверхности хрусталика, иногда клиновидная или треугольная.
Маленький или деформированный хрусталик, небольшой глаз. Это видит врач при осмотре.
Снижение зрения или слепота. Собака осторожнее ходит в незнакомых местах, плохо ловит предметы, может изменить поведение. Щенки с рождения привыкают к плохому зрению, поэтому владельцы часто замечают проблему поздно.
Кровоизлияния, воспаление (увеит), глаукома. Признаки тяжёлых и осложнённых форм: покраснение, боль, светобоязнь, мутная роговица.
Особенности у собак. Болезнь обычно находят у щенков и молодых собак, пола предрасположенности нет. Наследственные формы чаще двусторонние. У породы может быть несколько вариантов: у доберманов и стаффордширских бультерьеров врачи описывают наследственное поражение, у других пород – единичные случаи. Данных по тому, как болезнь течёт у каждой отдельной породы, мало.
С чем можно спутать. С обычной катарактой (в том числе наследственной у собак старшего возраста и у стаффордширских бультерьеров), отслойкой сетчатки, воспалением внутри глаза и опухолью глаза. Отличить их можно только осмотром офтальмолога, а иногда и УЗИ.
Полезно: сфотографируйте глаза собаки со вспышкой и без неё в тёмной комнате и покажите врачу – видно, как давно зрачок белый и в одном ли глазу.
К какому врачу обратиться
Для первичного осмотра подойдёт терапевт или ветеринар общей практики: он исключит воспаление и травму, измерит давление в глазу и направит дальше.
Ветеринарный офтальмолог нужен всем, у кого есть подозрение на эту болезнь: врач осматривает глаз щелевой лампой и офтальмоскопом, оценивает тяжесть и решает, нужно ли лечение. При подозрении на наследственную форму осмотр у офтальмолога обязателен.
Ветеринарный хирург (офтальмохирург) нужен, если решается вопрос об операции по удалению катаракты. Операция проводится в клинике с опытом микрохирургии глаза и анестезиологической поддержкой.
Клиника с круглосуточным приёмом нужна при острых признаках: боли, красном глазе, крови внутри глаза.
Причины и кто в группе риска
Что происходит. Причина точно не известна. Среди предполагаемых механизмов – нарушение развития хрусталика и недостаточная выработка факторов, которые должны подавлять рост сосудов в стекловидном теле.
Наследственные формы. По данным обзора в журнале Veterinary Clinics of North America, врождённое сохранение сосудов хрусталика наиболее хорошо документировано как предположительно наследственное у доберманов и стаффордширских бультерьеров, но тип наследования и ответственные гены не определены. У миниатюрных шнауцеров сочетание этого порока с дегенерацией сетчатки описано как рецессивный признак (чтобы щенок заболел, нужно получить изменённый ген от обоих родителей).
Единичные случаи. В описании Дэвис среди пород, где встречается болезнь, кроме перечисленных названы бладхаунд, сибирский хаски, бассет-хаунд, самоед, золотистый ретривер и метисы. Пример из литературы – шестилетний пойнтер: один глаз был белым с щенячьего возраста из-за этого порока, а в другом позднее развилась катаракта, и операция вернула зрение в этом глазу.
Что известно о частоте. По данным американского реестра офтальмологических осмотров (CAER, Companion Animal Eye Registry – база осмотров, которую ведут Американский колледж ветеринарных офтальмологов и организация OFA), у доберманов доля собак с этим пороком снизилась с 1,2 % (172 осмотренных, 2013 год) до 0,7 % (287 осмотренных, 2022 год). Это данные по уже осмотренным собакам, поэтому истинная частота, вероятно, занижена. По описанию Дэвис, у доберманов доля тяжело поражённых собак снижалась с 19 % до 8 % между 1978 и 1987 годами благодаря отбору в разведении. Это старые данные.
Что спрашивать у заводчика.
Были ли у щенков или родителей порок глаза, белый зрачок, катаракта.
Проходили ли родители и щенки осмотр у офтальмолога и есть ли письменное заключение.
Были ли в линиях случаи слепоты у молодых собак.
Для доберманов и стаффордширских бультерьеров – повторяются ли такие случаи в помётах родственников.
Генетические тесты. Мне не удалось найти подтверждённых данных о генетическом тесте именно на этот порок: ген не определён. Тесты на другие наследственные болезни (например, наследственную катаракту у стаффордширских бультерьеров) этот порок не исключают и осмотр не заменяют. Обзор специалистов подчёркивает: генетический тест охватывает только известные мутации, а осмотр офтальмологом оценивает глаз целиком.
Диагностика: какие обследования нужны
Осмотр. Врач оценивает зрение (реакция на угрозу, на свет, прохождение препятствий), состояние век и роговицы. Подозрение часто возникает уже по белому зрачку.
Измерение давления в глазу (тонометрия). Нужно, чтобы исключить глаукому и воспаление. Проводится у всех собак с таким подозрением.
Исследование слёзной жидкости и роговицы. Тест Ширмера измеряет слёзопродукцию, окрашивание флуоресцеином выявляет повреждения роговицы. В описанных случаях измеряют их до решения о лечении.
Осмотр щелевой лампой и офтальмоскопия. Врач расширяет зрачок каплями и рассматривает хрусталик и глазное дно. При этой болезни виден фиброзно-сосудистый налёт на задней поверхности хрусталика; иногда видна сосудистая ножка от хрусталика к диску зрительного нерва. Сильное помутнение хрусталика или роговицы может скрыть эту картину, и осмотр порой «пропускает» болезнь.
УЗИ глаза. Если за мутной роговицей или хрусталиком ничего не видно, УЗИ показывает плотный хрусталик и массу за ним, иногда тяж к зрительному нерву. В описаниях врачи используют допплер: по току крови в тяже можно оценить риск кровотечения при операции.
Электроретинография. Проверяет, работает ли сетчатка; назначается перед операцией по поводу катаракты, чтобы понять, вернёт ли операция зрение.
Как ставят диагноз и стадию
Диагноз ставит офтальмолог, обычно по картине осмотра: фиброзно-сосудистая бляшка на задней капсуле хрусталика. Исключают катаракту другого происхождения, отслойку сетчатки, воспалительные изменения стекловидного тела и опухоль.
Единой международной классификации тяжести нет. В литературе встречаются схемы с шестью степенями развития по виду поражения (в случае пойнтера 2023 года авторы отнесли глаз к шестой степени), но в источниках, которые я читал, они не расписаны. Практически врач делит случаи на три группы:
Случайная находка: тонкий тяж или небольшая задняя катаракта, зрение не страдает.
Катаракта со снижением зрения без других осложнений.
Осложнённые формы: кровь в глазу, увеит, отслойка сетчатки, глаукома.
Лечение персистирующей гиперпластической первичной стекловидной оболочки
Цели: сохранить или вернуть зрение, снять воспаление и боль, не допустить глаукомы.
Наблюдение. Если тяж или небольшая катаракта не мешают зрению, лечения не нужно. Собаку осматривают повторно, чтобы вовремя заметить рост катаракты. В описанном случае у молодой собаки осмотры советовали повторять от каждых 6 месяцев до раза в год.
Лекарства. При воспалении внутри глаза, вызванном белками хрусталика (факоиндуцированный увеит), назначают противовоспалительные глазные капли – гормональные или группы нестероидных противовоспалительных препаратов. Назначает и контролирует только офтальмолог.
Операция по удалению катаракты. Если зрение страдает из-за помутнения, выполняют факоэмульсификацию (ультразвуковое разрушение и отсасывание хрусталика), обычно с установкой искусственного хрусталика. При этой болезни операция сложнее, чем при обычной катаракте: может понадобиться пересечение сосудистой ножки и удаление части стекловидного тела, и результат бывает менее благоприятным. При очень сильной деформации хрусталика искусственный хрусталик иногда не ставят, и собака сохраняет достаточное для жизни зрение без него. В единичных клинических случаях после операции возвращалась реакция на угрозу и зрение в прооперированном глазу.
Удаление глаза. При тяжёлой внутриглазной болезни с глаукомой и болью удаление глаза (энуклеация) может быть лучшим выбором для комфорта собаки. Собаки хорошо живут с одним глазом или без глаза.
Дома. Выполняйте назначения врача строго по расписанию, не пропускайте капли, используйте защитный воротник, пока глаз заживает.
Уход дома и наблюдение
Зрение. Не переставляйте мебель, держите миски и лежанку на привычных местах, гуляйте на поводке или длинной шлейке. Слепые и плохо видящие собаки хорошо адаптируются при стабильной обстановке.
Дневник. Отмечайте цвет и ширину зрачка, покраснение, слезотечение, как собака щурится, как ходит в темноте и на улице.
Капли. Если они назначены, давайте точно по схеме врача; мойте руки до и после, не касайтесь кончиком флакона глаза.
Контрольные визиты. После операции – по плану хирурга, обычно чаще в первые недели. При лёгкой форме без лечения – повторные осмотры раз в полгода-год, как в описанных случаях. Измерение давления нужно на каждом визите: глаукома может развиться через месяцы и годы.
Признаки, требующие срочного визита: красный глаз, боль, помутнение роговицы, резкое ухудшение зрения.
Прогноз: чего ожидать
Прогноз зависит от тяжести и осложнений. По описанию Рэйчел Дэвис:
Случайный тяж без нарушения зрения – прогноз отличный.
Катаракта после факоэмульсификации с искусственным хрусталиком – от хорошего до отличного.
Катаракта с кровоизлиянием в хрусталик – от хорошего до осторожного.
Обширное поражение с глаукомой и болезненным глазом – плохой или очень плохой, обычно рекомендуют удаление глаза.
В небольшом ретроспективном исследовании операций у молодых собак (46 глаз у 31 собаки младше двух лет) зрение сохранилось в 41 глазу из 46, то есть в 89 %. Пять глаз потеряли зрение из-за глаукомы через 4–48 месяцев после операции. Доля глаз именно с этим пороком в аннотации не указана. Авторы предполагают, что у молодых собак выше риск глаукомы после операции. Мне была доступна только аннотация этой работы.
Болезнь не прогрессирует как опухоль, но осложнения (катаракта, кровоизлияния, воспаление, отслойка сетчатки, глаукома) возможны всю жизнь, поэтому собаке с этим пороком нужно пожизненное наблюдение офтальмолога. В литературе описан единичный случай саркомы глаза у собаки с этим пороком; это редкость, но тоже довод не пропускать осмотры.
Двусторонние наследственные формы чаще приводят к потере зрения на обоих глазах, а такие собаки не должны участвовать в разведении.
Профилактика
Лечением порок не предупредить, но его можно не передавать потомству.
Не разводите больных собак. Офтальмологи (Американский колледж ветеринарных офтальмологов, ACVO) относят этот порок к состояниям, при которых разведение запрещено. Собак с находкой в обоих глазах и собак из линий с такими случаями нельзя использовать в разведении.
Осмотр родителей и щенков офтальмологом. Особенно для доберманов и стаффордширских бультерьеров. По данным короткого клинического разбора, осмотры в породах с наследственными формами проводят после 6 недель жизни; точный срок уточните у офтальмолога. Для племенных собак ACVO рекомендует осмотр каждый год.
Не полагайтесь на один тест. Нормальный осмотр не гарантирует, что собака не передаст порок, а генетические тесты на другие болезни глаз его не исключают.
Покупая щенка, просите справки об осмотре родителей и помёта и не покупайте щенков с белым зрачком.
Частые вопросы
У щенка белый зрачок, это всегда персистирующая гиперпластическая первичная стекловидная оболочка?
Нет. Белый зрачок может быть из-за катаракты, отслойки сетчатки, воспаления или опухоли. Отличить их может только офтальмолог.
Это передаётся по наследству?
Чаще всего болезнь поражает один глаз и не наследуется. По старому описанию, около 10 % случаев – двусторонние наследственные формы, описанные у доберманов, стаффордширских бультерьеров и некоторых других пород. Тип наследования точно не определён.
Можно ли вылечить без операции?
Лёгкие формы не лечат, а наблюдают. Помутнение, мешающее зрению, убирают только операцией; капли лишь снимают воспаление.
Вернёт ли операция зрение?
Часто да: в небольшой серии операций у молодых собак (не только при этом пороке) зрение сохранилось в 89 % глаз. Но результат зависит от состояния сетчатки, и перед операцией врач проверяет её электроретинографией.
Ослепнет ли собака?
Не обязательно. При лёгкой форме зрение остаётся, при двустороннем тяжёлом поражении возможна слепота. Точный прогноз даёт только осмотр.
Можно ли разводить собаку с этим пороком?
Нет. Больных собак из разведения исключают.
Есть ли генетический тест?
Я не нашёл подтверждённого теста на этот порок. Поэтому основной способ контроля – осмотр офтальмологом.
Когда осматривать щенков?
В источнике для пород с наследственными формами указан возраст после 6 недель. Уточните у офтальмолога схему осмотров для вашей породы.
Источники и медицинская проверка
Sandmeyer L.S., Leis M., Osinchuk S. Diagnostic Ophthalmology. Canadian Veterinary Journal, 2020, т. 61, № 1, с. 89–90.
Diehl K.A., Asif S.K., Mowat F. Ophthalmic Disease and Screening in Breeding Dogs. Veterinary Clinics of North America: Small Animal Practice, 2023, т. 53, с. 965–983.
Davis R.L. Persistent Hyperplastic Primary Vitreous – Canine. Animal Eye Clinic (Индиана, США), справочная статья для ветеринарных офтальмологов, 2017.
Pigatto A.M., Cassanego G.R., Rosa C.C., Farencena F.I., Flores F.S., Krebs C.O.E., Côrrea L.F.D. Persistence of Hyperplastic Primary Vitreous and Cataract in a Dog. Acta Scientiae Veterinariae, 2023, т. 51 (приложение: клинические случаи).
Goulle F. Intraoperative management of axial posterior capsular opacities during cataract surgery in six dogs. Open Veterinary Journal, 2023, т. 13, с. 977–982.
Davis R.L., Kovalsky K.A., Weinstein W.L., Moore P.A. Post-operative Outcomes of Phacoemulsification in Juvenile Dogs (ретроспективное исследование, 2013–2020).

















