Мальформация Денди–Уокера у собак и кошек

Обратитесь в клинику с круглосуточным приёмом в тот же день, если у животного с подозрением на порок мозжечка:

• Судороги. Они бывают при этом пороке: у кошки в описании были приступы с мочеиспусканием и обильной слюной, у части собак тоже.

• Приступ длится дольше пары минут или повторяется несколько раз подряд.

• Резкое ухудшение походки, падения, неспособность встать, кружение на месте.

• Угнетение, сонливость, отказ от еды, рвота, голова держится набок.

• Увеличивающаяся куполообразная голова у щенка, выбухающий родничок, косоглазие вниз: это возможные признаки скопления жидкости в мозге (гидроцефалии).

• Щенок или котёнок не может сосать, не прибавляет в весе, не способен удержаться у миски.

До осмотра:

• Уберите опасные предметы и лестницы, положите питомца на мягкую подстилку на полу.

• Во время приступа не засовывайте руки в пасть, не удерживайте силой, засеките время.

• По возможности снимите приступ или походку на видео, врачу это очень помогает.

• Не давайте лекарства для людей, в том числе успокоительные и противосудорожные.

Признаки видны, когда щенок или котёнок начинает ходить. В крупной группе родственных евразиеров (14 собак) владельцы замечали шаткость в 5–6 недель, тяжесть была разной: от лёгких нарушений походки до падений и перекатываний у щенков.

Что замечает владелец:

• Шаткая, «пьяная» походка (мозжечковая атаксия): широко расставленные лапы, покачивание, падения.

• Размашистые движения (гиперметрия): лапа заносится слишком высоко и далеко.

• Дрожание головы, особенно при попытке достать игрушку или еду.

• Эпизоды падения или перекатывания, особенно у щенков.

• Нет моргания на резкое движение руки перед мордой (отсутствует «реакция угрозы»), хотя зрение может быть сохранным: это признак мозжечка, а не глаз.

• Подёргивание глаз (нистагм).

• Судороги – не у всех: у евразиеров были у 4 из 14.

Течение. Симптомы не нарастают. В группе евразиеров у выживших взрослых собак шаткость у части животных даже уменьшилась (у 6 из 9), а реакция на угрозу осталась сниженной. Владельцы не отмечали изменений поведения и ума.

Особенности у собак. Чаще описаны шаткость с первых недель и дрожание головы. Порода и сопутствующие пороки (гидроцефалия, недоразвитие мозолистого тела) сильно влияют на течение. У щенка миниатюрной жесткошёрстной таксы признаки были с трёх недель жизни: мотание головой, падения, неспособность стоять и ходить.

У кошек. Описан взрослый кот двух лет с шаткой походкой с младенчества, который попал к хозяевам из приюта в 9 месяцев, и с судорогами, начавшимися за 10 месяцев до обращения. Выраженная мозжечковая атаксия сочеталась с отсутствием реакции на угрозу. Данных о кошках очень мало.

С чем можно спутать.

• Гипоплазия мозжечка после вирусной инфекции (у котят – панлейкопения кошек): картина похожа, различает МРТ и история матери и помёта.

• Мозжечковая абиотрофия (прогрессирующая гибель клеток): у щенков и котят начинается после нормального старта и нарастает.

• Гидроцефалия без порока мозжечка.

• Порок затылочной области с проседанием мозжечка (у мелких пород, например у кавалер-кинг-чарльз-спаниелей).

• Болезни внутреннего уха и вестибулярный синдром: голова наклонена, нистагм, но дрожания при целенаправленных движениях нет.

• Травмы, интоксикации, низкий сахар крови у малышей.

• Дисплазии и болезни костей: животное хромает, но не «пьяное».

Полезно: если щенок или котёнок шатается с первых дней и не становится хуже, это не значит, что он обязательно слабый. Но поставить диагноз без МРТ нельзя, и ждать улучшения «само» не стоит.

• Терапевт или ветеринар общей практики. Осмотрит, оценит походку и рефлексы, исключит простые причины шаткости.

• Невролог. Ключевой специалист: делает полное неврологическое обследование, определяет, что поражён именно мозжечок, организует МРТ и подбирает лечение судорог.

• Врач МРТ или врач визуальной диагностики. Для диагноза нужна МРТ головного мозга под общей анестезией. Нужен опыт описания задней черепной ямки.

• Нейрохирург. Если рядом с пороком есть выраженная гидроцефалия или киста, давящая на мозг, и врач обсуждает шунтирование.

• Клиника с круглосуточным приёмом и стационаром – при серии судорог, невозможности встать или ухудшении сознания.

Причина мальформации у большинства животных неизвестна. Возможны несколько объяснений.

Наследственная форма у собак. Лучше всего изучена у евразиеров (евразийских шпицев, порода выведена в 1960-х годах от кеесхонда, чау-чау и самоеда). У них порок вызывает делеция (потеря одного нуклеотида) в гене рецептора липопротеинов очень низкой плотности (VLDLR), который важен для правильного расположения нервных клеток при развитии мозжечка. Наследование аутосомно-рецессивное: заболевает щенок, получивший испорченную копию гена от обоих родителей, а родители-носители здоровы. В обследованной группе родословные всех 14 больных собак восходили к одной суке, завезённой в 1972 году. В случайной выборке из 96 евразиеров носителями были 15 собак (16 %), больных среди них не было. Эта мутация не найдена у 545 собак других пород в том же исследовании.

Другие породы. В справочнике MSD указано, что синдром Денди–Уокера у собак может иметь семейную основу, а предрасположены той-фокстерьеры. Мозжечковая гипоплазия упоминается у чау-чау, ирландских сеттеров и жесткошёрстных фокстерьеров. Единичные описания есть у миниатюрных шнауцеров, золотистых ретриверов, бостон-терьеров, кокер-спаниелей и таксы. Генетический тест на конкретный ген для этих пород не описан в прочитанных мною источниках.

Вирусы и внешние факторы. У котят гипоплазию мозжечка вызывает вирус панлейкопении кошек (FPV), поражающий делящиеся клетки мозжечка при заражении матери во время беременности или котёнка в первые недели жизни. У таксы и у трёх вскрытых евразиеров анализ на парвовирус в мозге был отрицательным. У кота такой анализ не описан, но авторы отмечают, что при панлейкопении картина МРТ другая.

Кто в группе риска. Щенки евразиеров от родителей-носителей, чау-чау (авторы работы рекомендуют проверять породу, но подтверждения нет), той-фокстерьеры. Котята, чьи матери не привиты, не относятся именно к этому пороку, но подвержены другой мозжечковой патологии.

Осмотр и неврологическое обследование. Врач оценивает походку, дрожание головы, реакцию на угрозу, положение конечностей, зрение. Это позволяет понять, что поражён мозжечок, но не показывает, чем именно.

Анализы крови и мочи. Общий и биохимический анализы нужны, чтобы исключить обмен веществ, печень, почки, низкий сахар как причину, а также перед наркозом. В описании кота анализы крови, проба на желчные кислоты, анализ мочи и анализ ликвора были в норме.

МРТ головного мозга. Главный метод. Для МРТ животное усыпляют. Типичная картина: отсутствие или недоразвитие червя мозжечка (особенно его задней части), недоразвитые полушария, растянутый четвёртый желудочек, увеличенная задняя черепная ямка. У кота ещё была неправильная форма заднего затылочного отдела черепа. МРТ показывает и сопутствующие пороки: гидроцефалию, недоразвитие мозолистого тела.

КТ головы. Бывает доступнее и быстрее, показывает кисту и деформацию костей, но мягкие ткани мозга видит хуже; в литературе описано, что у таксы КТ выявила кисту и смещение перегородки мозжечка. Единственный ранее описанный котёнок был диагностирован именно по КТ.

Анализ спинномозговой жидкости (ликвора). Берут при подозрении на воспаление, чтобы исключить энцефалит и инфекции. Не всегда нужен.

Анализ на инфекции. При подозрении на панлейкопению у котят – анализ на вирус; в описаниях у кота проверяли токсоплазмоз.

Генетический тест. Для евразиеров есть тест на делецию в гене VLDLR (дополнительно к МРТ). Для других пород надёжных тестов не описано.

Как ставят диагноз и стадию

Единых критериев для животных нет. Диагноз «Денди–Уокер-подобная мальформация» врач ставит по сочетанию:

• Шаткость с раннего возраста без нарастания.

• Недоразвитие или отсутствие червя мозжечка на МРТ или КТ.

• Растянутый четвёртый желудочек и увеличенная задняя черепная ямка.

• Исключение воспаления, опухоли, других пороков и инфекции.

В описании кота авторы называют диагноз предварительным («презумптивным»), поскольку подтвердить его вскрытием не было возможности. Градации по стадиям нет; обычно врач оценивает тяжесть по походке, наличию судорог и гидроцефалии.

Вылечить порок развития нельзя. Цель – сохранить качество жизни.

В клинике:

• Противосудорожные препараты. Назначают при повторных приступах. У описанного кота приступы при лечении стали редкими: 2–4 в год.

• Лечение гидроцефалии. При выраженном скоплении жидкости врач может назначить препараты, снижающие её выработку, или обсудить операцию по отведению жидкости (шунтирование). В описаниях собак и кошек данных об операциях у животных с этим пороком нет.

• Лечение сопутствующих проблем: сопутствующие пороки и инфекции.

Дома:

• Безопасная среда. Нескользкие покрытия, мягкие края, закрытые лестницы, невысокие миски, подстилка для лёжки.

• Ограниченный доступ к высоте, воде и открытым окнам.

• Помощь при кормлении у выраженно шатающихся щенков и котят.

• Реабилитация. Физиотерапия и упражнения на баланс помогают закрепить навыки; данных о пользе реабилитации при этом пороке мало, но общий принцип такой: она помогает закрепить навыки.

Эвтаназия обсуждалась в описаниях при тяжёлых формах: у таксы (щенок не мог стоять и ходить) и у 5 из 14 евразиеров, в том числе у одного в 10 месяцев из-за неподдающихся лечению судорог.

• Дневник. Отмечайте судороги (дата, длительность, видео), падения, изменение аппетита, поведения, зрения.

• Режим. Постоянный распорядок, спокойные игры, исключение высоких поверхностей.

• Питание. Обычный полноценный корм по возрасту; специальной диеты при этом пороке не описано. Кормить так, чтобы шатающийся питомец мог спокойно есть.

• Контроль врача. Планируется по назначению невролога: чаще в первые месяцы и после смены противосудорожных препаратов, затем реже. Конкретных интервалов в прочитанных источниках нет.

• Контроль препаратов. При приёме противосудорожных препаратов врач может назначать анализы крови для проверки уровня препарата и работы печени.

• Не вязать животных с подтверждённым или подозреваемым наследственным пороком.

Прогноз зависит от тяжести и сопутствующих пороков, а надёжной статистики нет.

Собаки. В группе из 14 евразиеров 5 были усыплены в детстве или в первый год жизни, 9 дожили до конца исследования в возрасте от 2,8 до 11 лет (в среднем 6 лет). У всех выживших шаткость не нарастала, у шести стала слабее, поведение владельцы считали нормальным. Одна такса была усыплена в 12 недель из-за тяжёлых неврологических нарушений. Судороги были у 4 из 14 евразиеров.

Кошки. У единственного подробно описанного кота шаткость осталась прежней, судороги при лечении были редкими (2–4 в год через три года наблюдения), владельцы оценили качество жизни как хорошее; ему к моменту публикации было 5 лет. По одному случаю судить о прогнозе у всех кошек нельзя.

Хуже прогноз при сопутствующей гидроцефалии, тяжёлой шаткости, не контролируемых судорогах. Лучше при стабильном состоянии и отсутствии других пороков.

• Подбор пары. Ни больную, ни носительницу гена не вязать. Заводчик евразиеров должен тестировать производителей на делецию в гене VLDLR (носитель плюс носитель дают 25 % больных щенков при наследовании по аутосомно-рецессивному типу).

• Что спросить у заводчика: были ли в родословной щенки с шаткостью или порок мозжечка, есть ли генетический тест у родителей, как зовут родителей и их родственников, знает ли он о схожих случаях в помёте.

• Вакцинация кошек. Привитые до беременности кошки защищают котят от панлейкопении и связанной с ней гипоплазии мозжечка. Вакцину для беременных подбирает врач: нужен осторожный подход к выбору препарата.

• Не брать щенка из помёта, в котором у других щенков шаткость с первых недель.

Мой щенок шатается с рождения. Это всегда Денди–Уокер?
Нет. Шаткость бывает при других врождённых пороках мозжечка, гидроцефалии, инфекциях, проблемах обмена. Диагноз ставит невролог по МРТ.

Нужна ли МРТ, если и так всё понятно?
Да, нужна. Без МРТ нельзя отличить врождённый порок от других причин, найти гидроцефалию и оценить прогноз.

Болезнь прогрессирует?
Сам порок не нарастает. Шаткость у собак из описанной группы не усиливалась, у части даже уменьшалась. Но осложнения (судороги, гидроцефалия) могут потребовать лечения.

Вылечат ли это операцией?
Порок мозжечка не оперируют. Операция обсуждается только при выраженной гидроцефалии или напряжённой кисте.

Передаётся ли болезнь по наследству?
У евразиеров – да, аутосомно-рецессивно. У других пород и у кошек данных мало.

Может ли такой питомец жить обычной жизнью?
Часть животных живёт много лет и считается хорошим домашним питомцем. Нужны безопасный дом и внимание. Тяжёлые формы встречаются, и судьба питомца зависит от неврологического состояния.

Чем это отличается от мозжечковой атаксии?
Мозжечковая атаксия – общее название шаткости при поражении мозжечка. Мальформация Денди–Уокера – один из врождённых вариантов. Подробнее см. статью справочника о мозжечковой атаксии.

Можно ли привить такого питомца?
Обычно да, схему определяет врач с учётом судорог и препаратов.

• Bernardino F., Rentmeister K., Schmidt M.J., Bruehschwein A., Matiasek K., Matiasek L.A., Lauda A., Schoon H.A., Fischer A. Inferior cerebellar hypoplasia resembling a Dandy-Walker-like malformation in purebred Eurasier dogs with familial non-progressive ataxia: a retrospective and prospective clinical cohort study. PLoS ONE, 2015, т. 10(2), e0117670.

• Gerber M., Fischer A., Jagannathan V., Drögemüller M., Drögemüller C., Schmidt M.J., Bernardino F., Manz E., Matiasek K., Rentmeister K., Leeb T. A deletion in the VLDLR gene in Eurasier dogs with cerebellar hypoplasia resembling a Dandy-Walker-like malformation (DWLM). PLoS ONE, 2015, т. 10(2), e0108917.

• Formoso S., Padley H., Alves L. Dandy Walker-like malformation in an adult cat with seizures: clinical description and MRI characteristics. JFMS Open Reports, 2023, т. 9(1), 20551169231174199.

• Kobatake Y., Miyabayashi T., Yada N., Kachi S., Ohta G., Sakai H., Maeda S., Kamishina H. Magnetic resonance imaging diagnosis of Dandy-Walker-like syndrome in a wire-haired miniature dachshund. Journal of Veterinary Medical Science, 2013, т. 75(10), с. 1379–1381.

• Parsley E. Congenital and inherited cerebellar disorders in dogs and cats. MSD Veterinary Manual, профессиональная версия, полный пересмотр март 2026.

• DeTar L. Feline panleukopenia. MSD Veterinary Manual, профессиональная версия, полный пересмотр июнь 2025.